男孩患罕见病全球仅百例 花费近百万家人债台高筑

一个阑尾小手术 伤口20天未愈合

半年前，响宇突然叫肚子疼，家人不敢耽搁，急忙把他送到了当地医院检查，原来孩子得了慢性阑尾炎。“当时有两种选择，一种是手术切除阑尾，一种是保守治疗。当医生听说孩子得了免疫缺陷病，都不肯开刀，只让孩子吊水吃药消炎。”李云说。就这样保守治疗，响宇的阑尾炎反复了几次，人也渐渐消瘦起来。8月初，响宇的阑尾炎又犯了，这次疼得更厉害，家人忙把响宇送到省立儿童医院。

得知孩子的特殊病情，儿童医院汇集众多科室会诊制定了手术方案，成功为儿子切除了阑尾。“平时一个阑尾炎手术最多一个小时，而响宇的手术持续了6个小时，我们要不断应对手术中出现的突发状况。”安徽省立儿童医院普外二科主任戚士芹说。

虽然响宇的情况比之前好了一些，但因为自身免疫功能缺陷，手术完成20天后，响宇的伤口仍未见愈合迹象，更糟糕的是伤口周围竟然在溃烂。

“常见变异型免疫缺陷病是一种先天免疫性疾病，其病因不明，发病年龄不定，严重的在婴幼儿时期就会夭折，主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症，早期诊断并进行正规治疗可有效改善预后。”戚士芹表示，响宇患上这种病十分不幸，虽然他们也很想“拼一拼”把孩子治好，但连国外都没治愈方法，使得他们在制定治疗方案时非常被动。

如果孩子走了 将会捐献器官

“如果有一天，响宇走了，我们打算把他能捐献的器官都捐赠出去，去帮助其他正在绝望中的家长和孩子。”李云告诉记者。

这么多年来，他们一家为了响宇的病虽然很苦、很累，但那都是应该的。一路走来，也有很多爱心人士默默关心和爱护着响宇，因此他们也很想做点事情回报社会，才会有捐赠器官的决定。

“真到了那一天，舍不得也要舍得，换一种想法，让别人家的孩子有机会看到这个世界，也就是响宇看到了。” 李云说。

释疑

夫妻血型似兄妹

有同样基因缺陷

不幸为什么会发生在响宇身上？“在上海的时候，那里的医生让我们夫妻俩做了血型配对，结果显示我们两个人的血型相似程度和亲兄妹几乎一样，因为各自的基因携带的病毒一样，所以疾病发生在儿子响宇身上了。”可事实上，他们夫妻俩没有任何血缘关系。李云是巢湖人，孩子爸爸是六安寿县人，两地相隔几百里，两人也是在上海打工时认识的。

“夫妻俩相似如亲兄妹的血型，加上携带同样的基因缺陷，如果生的是男孩，那么发生这种先天免疫缺陷病的几率大约是1/4，是女孩的话，发病率就会低很多。”医生的解释并没有化解夫妻俩的委屈，“为什么这样不幸的巧合会落在我们头上？”李云说，因为没有做婚前检查，所以他们不知道各自身体的具体情况到底如何，“不要说9年前，就是现在，我们农村结婚也很少有人做婚前检查。”