大三女生患罕见血液病鼻腔和下体喷血 死亡率高达90%

厦门网讯 据海峡导报报道（记者 樊文岑 通讯员 高树灼 罗超）2013年10月，对于大三的她来说，注定将成为难以磨灭的时间刻度，一种发病率仅为1/100万、死亡率却高达90%的罕见病，降临在20岁的她头上。但是，幸运的是，短短7天，厦门大学附属第一医院血液科就治愈了她。

鼻腔和下体多处喷血

小珍，今年20岁，是厦门理工学院的一名大三学生。今年10月4日，她鼻子莫名其妙地出血了，在学校医务室医生的帮助下，鼻血暂时被止住了。

可到了晚上，血又哗啦啦地流出来，更可怕的是伴随而来的是头晕以及全身乏力。第二天，小珍只好再去医务室，从宿舍到医务室，这段路虽然不长，但她走走停停，一路上休息了好几次。

突如其来的身体变故让小珍忧心忡忡，去过医务室之后，她来到距离学校最近的医院就诊，一检查，她体内的血小板不及正常人的百分之一，必须立即住院。之后的三天，对于小珍来说，就是一场噩梦。

10月7日，小珍开始出现精神症状，紧接着，小珍陷入昏迷，鼻腔和阴道大量出血，肺部感染、呼吸衰竭，医院不得不多次下达病危通知单。

10月8日，该医院向厦大附属第一医院打来求助电话，一系列的会诊协商随即展开，当天，小珍被紧急转往厦大附属第一医院血液科。

罕见血液病死亡率90%

“病人转过来时还是昏迷的，全身状况很差，身上多处仍在不断出血。”第一医院血液科主任王思力诊断，小珍患上的是号称血液科“第一危重症”的血栓性血小板减少性紫癜，如不及时治疗，病死率高达90%。

王思力介绍，该病是由于血液中缺少一种特殊的酶，导致血小板大量聚集形成血栓，从而继发一系列严重器官损害的血液病。血液科迅速组织了医疗团队，制定了包括血浆置换、输血、激素等在内的治疗方案，竭尽全力抢救病人。

七次血浆置换后，小珍的病情慢慢稳定下来，血小板恢复正常，肺部感染和呼吸衰竭都得到了控制。

贫血和出血者需警惕

王思力说，血栓性血小板减少性紫癜临床中非常罕见，国外报道发病率仅为1/100万，好发于15-40岁的人群，它有原发的，也有继发的，小珍属于后者。

住院期间，小珍被同时查出患有干燥综合症，这次差点把她带到鬼门关的血液病就是继发于它。因此，虽然小珍血栓性血小板减少性紫癜已经治愈，但是接下来她还要在风湿科治疗干燥综合症，以防病症再次出现。

据介绍，血栓性血小板减少性紫癜少数起病缓慢，以急性爆发型常见，常见症状有高烧、贫血、血小板减少引起的出血、皮肤黄疸和精神改变。医生提醒市民，如有类似症状切忌单纯考虑皮肤问题或者精神问题，要尽早到血液专科检查。